Εγκεφαλική παράλυση

Ο όρος εγκεφαλική παράλυση αναφέρεται σε μια ομάδα συνδρόμων που οφείλεται σε βλάβη των κινητικών περιοχών του αναπτυσσομένου εγκεφάλου (Κουτσούκη, 2008; Παντελιάδης & Παπαβασιλείου, 2002). Εκδηλώνεται  με διαταραχές στη στάση, τον έλεγχο και τον συντονισμό των κινήσεων επηρεάζοντας αρνητικά την ικανότητα μετακίνησης και την απόδοση του ατόμου στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής (Rosenbaum και συν., 2007). Συγκεκριμένα, οι διαταραχές του μυϊκού τόνου, η μειωμένη τροχιά κίνησης των αρθρώσεων και η χαμηλή μυϊκή δύναμη μπορεί να προκαλέσουν περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας με δυσμενείς επιπτώσεις στη γνωστική, συναισθηματική κα κοινωνική ανάπτυξη του ατόμου (Damiano, 2006).

Η συχνότητα της ΕΠ δεν είναι δυνατόν να καθοριστεί με ακρίβεια εξαιτίας της πολυπλοκότητας των κριτηρίων που απαιτούνται για να τεθεί η διάγνωση. Συγκεκριμένα, οι πολύ ελαφριές περιπτώσεις πολλές φορές δεν γίνονται αντιληπτές ενώ η διάγνωση που τίθεται σε πρώιμα στάδια στη συνέχεια μπορεί να αποδειχθεί εσφαλμένη. Το ποσοστό εμφάνισης της ΕΠ δεν φαίνεται να μειώνεται τις τελευταίες δεκαετίες. Παρά τις δυσκολίες που υπάρχουν στον καθορισμό της συχνότητας της ΕΠ είναι γενικά αποδεκτό ότι το ποσοστό εμφάνισης της στις ανεπτυγμένες χώρες είναι περίπου 2-2,5 ‰ (Παπαβασιλείου & Παντελιάδης, 2002).   

2.1.1.  Χαρακτηριστικά

Η πλαστικότητα των νευρικών κυττάρων αποτελεί βασικό στοιχείο της ανάπτυξης. Το νευρικό σύστημα του παιδιού προσαρμόζεται στις νέες κινητικές και περιβαλλοντικές απαιτήσεις δημιουργώντας νέες συνδέσεις μεταξύ των νευρώνων. Η διαδικασία είναι περισσότερο εύκολη στα πρώτα στάδια της ζωής αλλά συνεχίζεται και κατά την ενηλικίωση (Gallahue & Ozmun, 1998). Σε περιπτώσεις εγκεφαλικής βλάβης είναι δυνατή η δημιουργία νέων συνάψεων μεταξύ των υγιών νευρικών κυττάρων, για την αντικατάσταση αυτών που έχουν υποστεί βλάβη. Η  αναδιοργάνωση του νευρικού συστήματος μέσω της δημιουργίας νέων συνάψεων ή της διαφοροποίησης της λειτουργίας των κυττάρων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την βαρύτητα της εγκεφαλικής βλάβης, την ηλικία του ατόμου και την ποικιλία των ερεθισμάτων του περιβάλλοντος (Hagberg, 1989).   

Οι αντανακλαστικές κινήσεις παράγονται μετά από συγκεκριμένα ερεθίσματα κατά τη βρεφική ηλικία και αποτελούν το υπόβαθρο της αδρής και της λεπτής κινητικής λειτουργίας. Οι κινήσεις αυτές σταδιακά εξαφανίζονται ή ενσωματώνονται για να αντικατασταθούν από τις προστατευτικές και ισορροπιστικές αντιδράσεις καθώς  και από εκούσιες και εκλεπτυσμένες κινήσεις (Κουτσούκη,  1993).

  Ενδεικτικά αναφέρονται: α) το ασύμμετρο τονικό αντανακλαστικό του αυχένα  όπου η στροφή του κεφαλιού οδηγεί σε έκταση του άνω και κάτω άκρου προς την πλευρά του σαγονιού και κάμψη σε άνω και κάτω άκρο στην ινιακή πλευρά του κεφαλιού, β) το συμμετρικό τονικό αντανακλαστικό του αυχένα όπου η κάμψη του κεφαλιού προκαλεί κάμψη στα άνω άκρα και έκταση στα κάτω ενώ η έκταση του κεφαλιού προκαλεί έκταση στα άνω άκρα και κάμψη στα κάτω, γ) το τονικό λαβυρινθικό αντανακλαστικό όπου στην πρηνή θέση έχει ως επακόλουθο αύξηση του καμπτικού τόνου, ενώ στην ύπτια θέση αύξηση του εκτατικού τόνου σε όλο το σώμα, δ) το αντανακλαστικό Moro όπου η αίσθηση πτώσης στην ύπτια θέση ή το ακουστικό ερέθισμα προκαλεί άνοιγμα των άνω άκρων και επιστροφή στη μέση γραμμή, ε) το αντανακλαστικό σύλληψης του χεριού κατά το οποίο ένα ερέθισμα στην παλάμη επιφέρει αντανακλαστική σύλληψη, και ζ) η εκτατική αντίδραση όπου η πίεση στα πέλματα προκαλεί αύξηση του εκτατικού τόνου σε όλο το σώμα (Παπαβασιλείου & Παντελιάδης, 2002).   

  Στην ΕΠ ανάλογα με τη βαρύτητα της κατάστασης τα αντανακλαστικά παραμένουν δυσχεραίνοντας τη φυσιολογική κίνηση. Συγκεκριμένα:

α) το τονικό λαβυρινθικό στην πρηνή θέση εμποδίζει την έκταση του κεφαλιού, του κορμού καθώς και την χρήση των χεριών, β) το ασύμμετρο τονικό δυσχεραίνει την στροφή του κορμού, την ευθυγράμμιση του κεφαλιού με το σώμα, τον οπτικοκινητικό συντονισμό και τη βάδιση γ) το συμμετρικό τονικό δυσχεραίνει την καθιστή θέση και τη χρήση των χεριών δ) το αντανακλαστικό Moro εμποδίζει τη λήψη της καθιστής θέσης καθώς και τη λειτουργία των άνω άκρων, ε) το αντανακλαστικό της σύλληψης εμποδίζει τη λειτουργία σύλληψης και απελευθέρωσης στο χέρι και ζ) η εκτατική αντίδραση παρεμποδίζει τη λήψη και διατήρηση της καθιστής θέσης καθώς και τη λειτουργικότητα των χεριών (Jansma  & French, 1994).

Το κύριο χαρακτηριστικό της ΕΠ είναι η κινητική αναπηρία και ο περιορισμός της λειτουργικότητας. Η λειτουργικότητα αφορά τομείς όπως: κινητικότητα, ανεξάρτητη διαβίωση, σχολικό και κοινωνικό περιβάλλον (Harvey, et al., 2008). Ωστόσο Η ΕΠ μπορεί να  συνοδεύεται από α) νοητική καθυστέρηση, β) αισθητηριακές διαταραχές, γ) επιληψία, δ) μαθησιακές δυσκολίες, ε) διαταραχές λόγου και ομιλίας, ζ) συναισθηματικές διαταραχές και η) διαταραχές στην όραση ή την ακοή (Hagberg, 1989). Τα παραπάνω συνοδά προβλήματα ανάλογα με την βαρύτητα τους μπορεί να επηρεάσουν δυσμενώς το πρόγραμμα εκπαίδευσης και αποκατάστασης των παιδιών με ΕΠ. 

2.1.2. Ταξινόμηση της εγκεφαλικής παράλυσης

Μέχρι πρόσφατα η ταξινόμηση των διαφόρων τύπων της ΕΠ βασίζονταν στην κλινική εικόνα και τα μέλη του σώματος που έχουν προσβληθεί, καθώς δεν είναι σαφής η συσχέτιση μεταξύ των παθολογικών ευρημάτων στον εγκέφαλο και της κλινικής συμπτωματολογίας (Brett, 1991). Σύμφωνα με τον Brett (1991), η ταξινόμηση με βάση τα παθολογοανατομικά ευρήματα είναι εξαιρετικά δύσκολη, διότι λόγω της ανάπτυξης και της πλαστικότητας του παιδικού εγκεφάλου, είναι δυνατή η επιδιόρθωση του νευρικού ιστού η οποία ποικίλει σε κάθε περίπτωση. Σήμερα η ταξινόμηση της ΕΠ μπορεί να γίνει με βάση: α) το είδος της νευρομυϊκής διαταραχής, β) την κατανομή της βλάβης στο σώμα και γ) τη λειτουργικότητα (Palisiano, και συν., 1997; Winnick, 2000).

Α) Ταξινόμηση με βάση το είδος της νευρομυϊκής διαταραχής

Σύμφωνα με αυτήν την ταξινόμηση οι  κινητικές διαταραχές προσδιορίζονται από συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου που έχουν προσληφθεί και είναι η  σπαστικότητα, η αθέτωση, η δυσκαμψία, ο τρόμος, η  αταξία, και οι μικτές διαταραχές. Συγκεκριμένα η σπαστικότητα χαρακτηρίζεται από διαταραχή στον κινητικό φλοιό του εγκεφάλου. Η αθέτωση, η ακαμψία και ο τρόμος χαρακτηρίζονται από βλάβη που εμφανίζεται στα βασικά γάγγλια ενώ η αταξία χαρακτηρίζεται από βλάβη στην παρεγκεφαλίδα. Η σπαστικότητα οφείλεται σε βλάβη του πυραμιδικού συστήματος με κύριο χαρακτηριστικό τον αυξημένο μυϊκό τόνο (υπερτονία). Οι μύες που συμμετέχουν σε μια κίνηση συσπώνται βίαια και ακούσια με αποτέλεσμα η κίνηση να είναι ασυγχρόνιστη. Συνοδεύεται από κλόνο του ποδιού, αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά και προσβάλλει πιο έντονα τους αντιβαρικούς  μύες που δρουν κατά της βαρύτητας (καμπτήρες στα άνω άκρα και εκτείνοντες στα κάτω άκρα) προκαλώντας χαρακτηριστικές στάσεις. Τα παθολογικά πρότυπα κινήσεων και στάσεων προκαλούν παραμορφώσεις στη σπονδυλική στήλη (σκολίωση, κύφωση), στα ισχία, τα γόνατα και τις ποδοκνημικές. Η σπαστική μορφή της ΕΠ επιφέρει μορφολογικές και ιστοχημικές αλλαγές στο μυϊκό σύστημα. Συγκεκριμένα η συνεχής τάση των μυών προκαλεί την ελάττωση του αριθμού των σαρκομερίων και αλλαγές στη δομή του κολλαγόνου ιστού με αποτέλεσμα την ελάττωση της μυϊκής δύναμης και της ομαλής λειτουργικής δραστηριότητας. Η μη φυσιολογική ενεργοποίηση των μυών προκαλεί την ταυτόχρονη σύσπαση αγωνιστών και ανταγωνιστών κατά τη διάρκεια της κίνησης και διαταραχή στον νευρομυϊκό συντονισμό Τέλος η σπαστικότητα μπορεί να επηρεαστεί από τις συνθήκες του περιβάλλοντος και την ψυχολογική φόρτιση του παιδιού (Brown-Milner & Penn, 1979; Damiano, Vaughan,  & Abel, 1995). Η αθέτωση οφείλεται σε βλάβη του εξωπυραμιδικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από βραδείες, συστροφικές και ανεξέλεγκτες κινήσεις, οι οποίες είναι περισσότερο έντονες στο πρόσωπο, στον καρπό, και στα δάχτυλα. Στην αθέτωση παρατηρούνται χαρακτηριστικές στάσεις με υπερέκταση στις αρθρώσεις (κυρίως των δαχτύλων), ενώ συχνά το κεφάλι κλίνει προς τα πίσω. Ο μυϊκός τόνος παρουσιάζει διακυμάνσεις από την υποτονία έως το φυσιολογικό (Brett, 1991). Η αταξία οφείλεται σε βλάβη της παρεγκεφαλίδας. Χαρακτηρίζεται από έλλειψη συνεργασίας των μυών και αστάθεια. Τα τενόντια αντανακλαστικά είναι μειωμένα ενώ ο μυϊκός τόνος είναι χαμηλός. Η δυσκαμψία χαρακτηρίζεται από έντονη σπαστικότητα. Κατά την παθητική κίνηση παρατηρείται αντίσταση που όμως δεν υποχωρεί όπως στη σπαστικότητα. Τα τενόντια αντανακλαστικά μπορεί να είναι φυσιολογικά ή μειωμένα. Ο τρόμος οφείλεται σε βλάβη του εξωπυραμιδικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από ακούσιες ρυθμικές κινήσεις μικρού εύρους που εμφανίζονται στη στάση και την κίνηση. Τέλος, οι μικτές διαταραχές αφορούν στον συνδυασμό των παραπάνω διαταραχών (αθέτωση και σπαστικότητα, σπαστικότητας και αταξία, κοκ).

Β) Ταξινόμηση με βάση την κατανομή της βλάβης στο σώμα

Αναφέρονται: α) η ημιπληγία, β) η  διπληγία γ) η τετραπληγία δ) η μονοπληγία, και γ) η τριπληγία. Στην ημιπληγία προσβάλλεται η μια μόνο πλευρά του σώματος και η νευρομυϊκή διαταραχή συνήθως είναι σπαστικού τύπου. Η ημιπληγία χαρακτηρίζεται από ασυμμετρία στην στάση και την κίνηση η οποία γίνεται εμφανής από τις πρώτες εβδομάδες ή μέχρι και τον 5^ο μήνα της ζωής του παιδιού. Το ημιπληγικό παιδί συνήθως περπατά μετά τον 18^ο μήνα. Κατά τη βάδιση το πάσχον κάτω άκρο «δρεπανίζει» με τάση για ιπποποδία ενώ το άνω άκρο βρίσκεται σε θέση προσαγωγής του ώμου, κάμψη και πρηνισμού του αγκώνα, κάμψη καρπού και έκταση δακτύλων. Το παιδί αποφεύγει την χρήση του πάσχοντος άνω άκρου και στην όρθια θέση στηρίζει το βάρος του στο μη πάσχον κάτω άκρο (Brett, 1991). Στη διπληγία προσβάλλεται όλο το σώμα αλλά τα κάτω άκρα και το κατώτερο μέρος του κορμού είναι περισσότερο προσβεβλημένα από ότι τα άνω άκρα. Η νευρομυϊκή διαταραχή είναι σπαστικού τύπου ενώ η βάδιση είναι εφικτή με χαρακτηριστική κάμψη γονάτων και βλαισοπλατυποδία. Σε πολλές περιπτώσεις η κάμψη των ισχίων προκαλεί αντισταθμιστική λόρδωση ή σκολίωση (Παπαβασιλείου & Παντελιάδης, 2002). Στην τετραπληγία προσβάλλονται και τα τέσσερα άκρα ενώ η νευρομυϊκή διαταραχή μπορεί να είναι σπαστικού, αθετωσικού, δυσκαμπτικού ή μικτού τύπου. Τα άνω άκρα προσβάλλονται περισσότερο από τα κάτω. Το παιδί με σπαστική τετραπληγία εμφανίζει αυξημένο μυϊκό τόνο, έντονα αντανακλαστικά, καμπτικό πρότυπο και απουσία προστατευτικών αντιδράσεων. Η βάδιση είναι εφικτή μόνο σε ελαφρά σπαστικότητα. Το παιδί με αθετωσική τεραπληγία εμφανίζει εκτατικό πρότυπο, ασύμμετρο τονικό αντανακλαστικό, δυσκολία στη συμμετρική τοποθέτηση των χεριών και την διατήρηση των θέσεων. Η βάδιση είναι ασταθής και δύσκολη αλλά κατορθώνεται μετά από μερικά χρόνια. Σπανιότεροι τύποι είναι η μονοπληγία όπου προσβάλλεται ένα μόνο μέλος και η τριπληγία όπου προσβάλλονται τρία μέλη (τα δυο πόδια και ένα χέρι).

 Γ)   Η λειτουργική ταξινόμηση

Η λειτουργική ταξινόμηση (Gross motor function classification system; GMFCS; Παράρτημα, 8.1) προτάθηκε από τους Palisiano και συνεργάτες (1997) και γίνεται με βάση το επίπεδο της αδρής κίνησης (έλεγχος κορμού και βάδιση). Περιλαμβάνει 5 επίπεδα για 5 διαφορετικές ηλικιακές ομάδες (0-2, 2-4, 4-6, 6-12, 12-18 έτη). Η διάκριση στα επίπεδα γίνεται με βάση τους λειτουργικούς περιορισμούς και τη χρήση βοηθημάτων. Συγκεκριμένα στο επίπεδο Ι το παιδί βαδίζει χωρίς περιορισμούς, δηλαδή ανεβοκατεβαίνει σκάλες χωρίς να κρατά την κουπαστή, τρέχει, κάνει άλματα, αλλά ο συντονισμός των κινήσεων, η ταχύτητα και η ισορροπία υπόκεινται σε περιορισμούς. Στο επίπεδο ΙΙ το παιδί   βαδίζει με περιορισμούς, δηλαδή ανεβοκατεβαίνει σκάλες κρατώντας την κουπαστή, αλλά δεν τρέχει, ούτε κάνει άλματα. Βαδίζει χωρίς βοήθημα γενικά, αλλά μπορεί να το χρησιμοποιήσει για ασφάλεια στο σχολείο ή τη δουλειά. Στο επίπεδο ΙΙΙ, το παιδί βαδίζει με μπαστούνι ή περιπατητήρα, χρειάζεται βοήθεια από άλλο άτομο ή επιφάνεια προκειμένου να σηκωθεί από το κάθισμα ή το πάτωμα. Εκτός σπιτιού, ίσως και στο σχολείο, χρησιμοποιεί αμαξίδιο, ανεβαίνει σκάλες κρατώντας την κουπαστή αλλά με επίβλεψη ή βοήθεια. Στο επίπεδο IV το παιδί χρησιμοποιεί αναπηρικό αμαξίδιο στην καθημερινότητα του και για τις μεταφορές είναι απαραίτητη η βοήθεια από άλλο άτομο. Τέλος στο επίπεδο V το παιδί δυσκολεύεται να διατηρήσει το κεφάλι και τον κορμό ενάντια στην βαρύτητα. Επιπλέον είναι απαραίτητη η βοήθεια από άλλα άτομα για τις μεταφορές και η συμμετοχή του ατόμου στις καθημερινές δραστηριότητες πραγματοποιείται με τη χρήση μηχανοκίνητου αναπηρικού αμαξιδίου